病例简介
男性，57岁，2月前医院查彩超：腹主动脉周围实性肿物-结合其他检查，双肾盂扩张。患者进一步预行增强CT检查，常规化验肾功能：肌酐umol/l、尿素10.4mmol/l，当时患者无颜面及双下肢水肿，无尿量及尿色异常，无尿中泡沫增多，无低热、咯血，无光过敏、口腔溃疡，无皮疹及关节肌肉疼痛，无骨痛等系统性疾病相关临床表现。
后完善相关检查，血常规提示轻度贫血，红细胞3.41*/l、血红蛋白g/l。尿常规正常，尿ACR32.6mg/g，24小时尿蛋白定量mg。血免疫固定电泳、免疫全项、风湿抗体、抗核抗体、ANCA、抗GBM抗体等未见明显异常。
复查腹部彩超：双侧输尿管上段扩张并双肾积水，腹主动脉及双侧髂动脉起始段周围条带状实性低回声（腹膜后纤维化？）。
腹部MR：腹膜后占位性病变，包绕腹膜后血管，特发性腹膜后纤维化？肿瘤性病变不除外，建议进一步增强检查。
患者肾功能异常，增强CT或MR有风险，进一步查PET-CT：腹主动脉周围及双侧髂血管周围软组织密度影，代谢不均匀增高，考虑为炎性病变。腹膜后纤维化可能性大。双肾代谢弥漫增高，考虑双肾炎性病变可能性大（报告中其他内容不赘述，总之未见恶性肿瘤征象）。
PET-CT已除外恶性肿瘤，患者无发热，血白细胞计数、CRP正常，无感染征象……，遇到这种情况我一头雾水，还好上级医师知识渊博马上想到了IgG4相关性疾病（IgG4-RD）。下面我们一起来学习一下相关文献知识。
腹膜后纤维化（RPF）
腹膜后纤维化（RPF），也称为奥蒙德病，是一种罕见的腹膜后纤维炎性疾病。其发生率从0.1-2/.不等[1,2]。它主要发生在男性(2:1-3:1)中，平均发病年龄为50-60岁[3-5]。
纤维化特征性地围绕腹主动脉和髂动脉的肾下部分[6]。其表现包括持续性腹痛或背痛，更严重的表现包括阻塞性肾病和腹膜后结构受压引起的下肢水肿[3]。
最常见的症状是疼痛；它可以位于腰部、侧面和腹部区域。疼痛通常定位不佳且钝痛。疼痛的病理生理学取决于受影响的器官，并且可以继发于引起肠系膜缺血的肠系膜动脉的外部压迫，继发于梗阻性尿路病和由于炎症过程本身。疼痛常伴有全身症状，如体重减轻、发热和厌食[7,8]。
腹部CT和MRI是诊断RPF的首选成像方式，但活检是决定性的诊断。RPF可继发于肿瘤形成、手术干预、放疗、感染和药物治疗等[9,10]。60%的病例曾经是特发性的，然而，自从发现IgG4-RD以来，已经发现很大比例的病例与之有关[11]。
IgG4-RD
IgG4-RD是一种纤维炎症性疾病，在年发现自身免疫性胰腺炎与血清中IgG4升高的相关性时首次被发现（目前称为1型自身免疫性胰腺炎）[12]。
这种疾病的特征是在任何器官系统中形成肿瘤样病变，IgG4血清浓度经常升高，但30-40%的患者IgG4水平正常[13,14]。IgG4-RD具有典型的组织病理学表现，例如淋巴浆细胞浸润，以携带IgG4的浆细胞（在IgG4-RD变异体中）、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎为主；常可发现组织嗜酸性粒细胞增多[15-17]。没有病理评估就不能做出诊断。
本病临床表现多种多样，初期病程常无症状。因此，症状的出现似乎取决于疾病过程的阶段、受感染器官的数量和疾病的持续时间。在疾病的发展过程中，可能会观察到弥漫性或局灶性器官肿大，以及相邻骨骼的假瘤、侵蚀和硬化[18]。
在诊断时，大约60%的患者的疾病过程已经具有多器官特征。三分之一的患者有特应性疾病的阳性病史，主要是指呼吸系统、皮肤和眶腔软组织[19]。一般症状，如发热、体重减轻和乏力，不经常观察到。近42%的全身性疾病患者报告有淋巴结病。具体症状的出现取决于疾病过程的部位，包括腹痛、干燥性角结膜炎、各种呼吸系统疾病、瘙痒和腹泻[20]。
本病的诊断过程基于患者的病史、临床检查和其他检查，包括对受感染器官组织的组织病理学检查。Umehara等人已经建立了临床标准[21]，以确定IgG4-RD诊断的可能性，具体如下：
到目前为止，已经确定血清中的IgG4浓度与IgG4-RD的活性之间可能存在相关性。高水平的这种免疫球蛋白通常与更具侵袭性的疾病进程、其他器官中IgG4相关病变的并发以及可能对治疗的反应降低有关[22]。
在一定程度上阻碍诊断过程的事实是，即使在组织病理学检查中确认为活动型疾病的一半患者中，IgG4浓度也可能在参考范围内（上文中患者先后3次化验IgG亚型，IgG4均在正常范围内）[23]。因此，孤立的IgG4水平升高并不能确定诊断。
实验室检查的异常不是很具体，包括炎症标志物中度升高（25%的病例为CRP）、轻度嗜酸性粒细胞增多（34%的病例）以及偶发的红细胞减少和血小板增多症[24]。
此外，IgE水平明显升高[25]、多克隆高丙种球蛋白血症[26]、补体成分C3和/或C4（21%的病例，尤其是IgG4相关肾病）和类风湿因子水平降低，抗核抗体指数低等[27]。
医学影像有助于诊断，但其特异性不足以区分IgG4-RD和炎症或增生过程。CT、磁共振成像以及最重要的FDGPET-CT在这里发挥了主要作用[28]。
在诊断出IgG4-RD后立即开始治疗并不总是必要的。在疾病的轻度症状形式的情况下，病程较轻，在仔细监测患者（「观察等待」）的情况下可以推迟治疗。
到目前为止，还没有关于IgG4-RD治疗的统一标准。糖皮质激素是先前未治疗的IgG4-RD活跃型患者的首选治疗方法。
根据国际指南的指示，泼尼松的常用初始剂量（0.6mg/Kgd，30-40mg/天）应给药2-4周，然后逐渐减少。一种情况是每2周将每日剂量逐渐减少10mg，直到达到20mg的每日剂量。在20mg/d的短时间（例如2周）治疗后，应通过每2周将每日剂量减少5mg来恢复逐渐减量。患者应在3-6个月后终止治疗。
然而，日本的一些研究结果表明，小剂量泼尼松（2.5-5mg/d）的给药可以持续长达三年。在疾病的缓解和抗治疗形式中，研究表明了某些免疫抑制药物（硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤、甲氨蝶呤、他克莫司、环磷酰胺）和生物化合物（利妥昔单抗）的疗效[29]。
针对该患者，经多学科会诊后考虑病变部位穿刺活检困难，IgG4-RD不能明确诊断，同时也不能除外，综合考虑后给予经验性激素治疗，1月后复查腹部CT/MR，评估疗效。
策划静姝投稿
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