进行性延髓麻痹病因
是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。
进行性延髓麻痹有哪些表现及如何诊断？
临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。
具体表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力;咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。
进行性延髓麻痹应该做哪些检查？
1.神经系统检查
2.必要时可作MRI检查，以进一步明确病因，以做鉴别诊断，及协助诊疗。
进行性延髓麻痹应该如何预防？
应注意改善全身状况，维持营养，注意口腔卫生。对晚期病人，应加强护理和预防吸入性肺炎。
进行性延髓麻痹容易与哪些疾病混淆？
临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。
1.重症肌无力常有延髓症状，但无肌肉萎缩及肌束颤动，受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明，作药物试验。
2.急性感染性多发性神经炎起病较急，常有四肢远端对称性无力，呈弛缓性瘫痪，脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。
3.延髓空洞症及脑干肿瘤有时与本病相似，但均伴有感觉障碍。
4.桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤，常累及延髓神经，但往往是一侧性，并常有感觉障碍。
5.假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生，常为多次脑血管意外的后遗症，亦可见于多发性硬化症的病人中。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪，但无舌肌萎缩及其肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强，并可出现强哭强笑。
进行性延髓麻痹有哪些并发疾病？
多数病人因吞咽障碍而营养不良，呈极度消瘦，最后，常因窒息或吸入性肺炎而死亡。患病后其平均存活期约2～3年。
病例介绍：
患者，女性，34岁，因饮水呛咳1年，加重伴吞咽困难1周入院。主要表现为饮水呛咳1年，症状逐渐加重，近1周来患者除饮水呛咳外，还出现吞咽困难，仅能勉强进食粥类食物，无法咽下馒头、米饭。同时伴言语含糊、右手麻木、手指动作不灵活、行走不稳、视物模糊、头晕、头痛、胸闷、呼吸费力。偶有强哭症状。无耳鸣、听力下降、视物旋转、晕厥；无恶心、呕吐、二便失禁、抽搐；无胸痛、寒战、发热、咳嗽等。既往有“颈椎病”史，反复觉颈部酸痛，具体不详。有右侧输尿管结石手术史及输卵管结扎手术史，无外伤史。无高血压、糖尿病史。
入院查体：BP/75mmHg。神清，精神萎靡，醉酒步态，言语含糊，爆破型语音及鼻音。口唇无紫绀，双侧鼻唇沟等对，视力、听力粗测正常，双眼裂等对，双瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射正常。伸舌居中，舌肌萎缩不明显，舌肌纤颤（+）。饮水呛咳、洼田氏饮水试验V级，吞咽困难。悬雍垂抬举差，咽部存留唾液多，咽反射未引出。颈软，转颈耸肩有力。心肺腹部无异常。右侧腹壁反射消失，左侧正常。双侧Hoffmann征（+），Babinski征（+）。双上肢肌张力下降，腱反射尚存在；双下肢肌张力正常偏高，腱反射活跃。四肢肌力5级，双侧肢体针刺觉等对，双侧指鼻试验、轮替试验及跟膝胫试验差，闭目难立征（+）。
头颅MRI：大脑皮层略萎缩。
肌电图：舌肌出现失神经电位，呈神经源性损害。确诊为运动神经元病：进行性延髓麻痹。住院期间给予对症营养支持等治疗，留置鼻饲管并吸氧，患者低氧血症得以改善，最终家属放弃治疗，携带鼻饲管自动出院，出院后3个月，患者病况不佳，呼吸困难、口唇紫绀、极度消瘦，较出院时体重下降约8kg。后诊于北京泽元堂中医王世龙处，经过7个月的治疗，吞咽顺畅，呼吸较治疗前有明显改善，体重增长6斤。
讨论
运动神经元病（motorneurondisease,MND）是一种缓慢进展并且病因不明的神经系统变性病，其损害部位主要局限于运动系统包括皮质椎体细胞、脑神经运动核、脊髓前角细胞，导致广泛的肌肉无力、萎缩和痉挛，而极少累及感觉和自主神经系统。本病在临床上大致分为肌萎缩侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）、进行性脊肌萎缩症（progressivespinalmuscularatrophy,SMA）、进行性延髓麻痹（progressivebulbarpalsy,PBP）、原发性侧索硬化(primarylateralsclerosis,PLS)4个类型，此外还有单肢肌萎缩(monomelicamyotrophy)、Kennedy病等。目前研究较多也最常见的是肌萎缩侧索硬化(ALS)。
本病例报道中患者最终诊断为PBP，是MND中一种较罕见的类型，临床上鲜有报道。PBP主要侵及延髓和脑桥运动神经核，其他运动神经元不受累。多于中年以后发病，最初症状为发音不清，逐渐出现软腭、咽、喉及咀嚼肌萎缩、无力，饮水呛咳，流涎，吞咽困难，鼻音重，检查可见上腭低垂，软腭上抬无力，咽反射消失，咽部唾液存积，伸舌无力，舌肌明显萎缩伴束颤、蠕动。皮质延髓束受累出现下颌反射亢进，后期伴强哭强笑，表现真性与假性球麻痹并存。进展较快，预后不良，多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺部感染。
PBP诊断主要依据患者症状、体征及一系列临床辅助检查，尤其是肌电图、神经传导速度、运动诱发电位、肌肉活检等，排除其他可能引起类似症状的疾病后予以诊断。尚无有效的治疗方法。力鲁唑（Riluzole）能减少中枢神经系统谷氨酸释放，降低谷氨酸介导的兴奋*性作用，延缓病情，推迟发生呼吸功能障碍时间，延长存活期。最新研究显示，其可延长存活期4～20个月,但并不能改善患者的运动功能。故适用于轻中度患者，但价格昂贵，成人剂量50mgbid口服。维生素E具有抗氧化和自由基清除作用，可能有益，各种神经生长因子正在试验中，干细胞治疗尚处于探索阶段。肌肉痉挛可给予地西泮、巴氯芬。对于吞咽困难者予胃管鼻饲，维持正常营养；对呼吸困难者予以辅助通气，目前使用最多的是双水平正压通气（BIPAP），其可增加供氧、减轻呼吸肌疲劳，提高患者生活质量，非侵入性机械通气不能满足患者需要时应考虑气管切开。预防肺内感染并注意心理治疗。
怎么饮食有助运动神经元损伤康复?
1、应该以多食温补，少食寒凉为主。还要经常饮水，加入纯天然蜂王浆，帮助病情恢复功效，有利于增强自身免疫力。
2、运动神经元损伤患者在饮食的时候应该尽量避免使用具有寒凉性的食物，如苦瓜、西瓜、*花菜、白菜、冬瓜、西泮菜、绿豆、芥菜、紫菜、海带等食物。
3、运动神经元损伤患者而言，慎用或禁用味精及其含有味精的食品、调料调味品、鸡精，辛辣、刺激食物，鱼、虾等海鲜产品，以及方便面食品，等等，而以清淡的蔬菜为主的素食，以免造成运动神经元损伤的恶性发展。
4、要值得提醒的是，对于患有运动神经元损伤、哮喘、湿疹、头痛等等疾病的患者，也慎用或禁用味精及其含有味精的相关调料、食品，以此来减轻病情。
5、一般患者宜多食甘温补益食品，还可以买瓶纯天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力，有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体五脏、气、血、阴、阳，任何一亏虚症。
如何精心护理渐冻症病人？
第一、要持维良好的情绪：因为本病的病理特征是疾病的时间较长，且病况容易多次发作，为此病人在诊疗中肯定要积极配合治疗，持续积极乐观的生活态度及良好的情绪，并树立起坚持治疗，并最终战胜该病的决心，这些冠以运动神经元疾病的疗养方法对疾病的治疗很有帮忙。第二、要养成良好的生活习惯：患者在平时生活中要留意防寒保暖，免得感染，特别是流感泛滥的季节，肯定要加强防护，防止传染加重病况；同时要留意劳逸结合，保障充足的睡眠；适当的加强体育锻炼，以加强体质，增长机体免疫力，不过要免得过度激烈的运动和重体力劳动。
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