1.临床表现
(1)血尿:为无痛性全程肉眼血尿,最常见,发生率达80%-90%,少数为捷下血尿,有时出现条状特型面块或细小牌血块。血绿常至同败作及复出发在血可连续几天,出血停止后,尿液重新变得清亮。
(2)疼痛:偶有腰部钝痛,当血块通过输尿管造成梗阻时可引起肾绞痛。
2.影像学检查
(1)超声检查:可表现为肾盂及输尿管扩张积水,输尿管内出现实性不规则回声,回声内部及周围有血流信号;但由于肠道内气体的干扰,超声检查对中下段输尿管的肿瘤检查显示欠佳。
(2)静脉肾盂输尿管造影(IVP):是上尿路上皮性肿瘤最重要的检查方法,典型表现为肾盂扩张积水,病变以上输尿管扩张积水,病变以下输尿管无扩张,病变部位充盈缺损,充盈缺损外形毛糙、不规则。部分患者肿瘤造成梗阻后影响肾功能,IVP可不显影或显影不佳。
(3)逆行性肾盂输尿管造影:VP患侧肾、输尿管未显影或显影质量不佳时,可选用逆行性造影,当出现充盈缺损远端继发扩张时(Bergman征),对诊临有意义,而结石等良性梗阻的远端输尿管不打张。逆行性造影前可留取惠侧盂尿作细胞学检查。
4)CT及CTU检查:输尿管癌在CT上的表现包括:①输尿管内实性肿块,有或无病变以,上输尿管及肾盂、肾盏扩张;②增强CT显示肿物轻度强化;③肿瘤旁造影剂充盈曲线;④肾实质增强延缓;⑤晚期可发现周围器官浸润和淋巴结转称。CTU在尿路上皮性肿瘤诊断中的优势越来越受到重视,除了能和IVP一样可以了解尿路管腔内的病变以外,还可以了解管壁及管壁外的病变情况,有助于更加明确肿瘤的来源、性质及分期,这是IVP所不能比拟的,同时,CT可以鉴别结石引起的上尿路梗阻。
(5)MRI及MRU:适用于对碘造影剂过敏的上尿路肿瘤患者,在肾盂输尿管出现梗阻积水时,MRU可显示输尿管梗阻的部位及性质。
(6)肾血流图:了解健侧及患侧肾功能,为进一步治疗决策提供依据.
3.内腔镜检查
(1)膀胱镜检查:可发现患侧输尿管口向外喷血,并可观察到下段输尿管肿瘤向膀胱内突出及伴发的膀胱肿瘤等。
(2)输尿管镜检:可直接观察到肿瘤的形态、位置及大小,并可取活组织检查。
4.肿瘤标记物采用核基质蛋白-22(NMP22),与尿细胞学检查相比具有较高的敏感性。
5.病理学检查尿脱落细胞学检查的敏感性低于通过逆行性输尿管插管收集尿液或盐水冲洗后取样作细胞学检查,可增加准确性。
[病理]:
1.组织病理学分级分为低级别和高级别两种。
2.组织病理学分型
(1)尿路上皮癌
原位癌
乳头状瘤
扁平瘤
鳞状细胞分化
颗粒细胞样分化
同时具有鳞状细胞分化和颗粒细胞样分化
(2)鳞状细胞癌
(3)腺癌
(4)未分化癌
[治疗]
1.绝大多数输尿管上皮性肿瘤为恶性,即使良性的乳头状瘤,也有较多惠变的机会,所以对于对侧肾功能良好的病例,一般都主张根治性手术切除,切除范围包括该侧肾、全长输尿管及输尿管开口周围的一小部分膀胱壁.尤其强调输尿管开口部位膀胱壁的切除。
2.保守性手术治疗
(1)保守性手术的绝对指征:①伴有肾衰竭;②解剖学上的孤立肾和功能上的孤立肾;③对侧肾功能不全;④双侧输尿管肿瘤。
(2)保守性手术的相对指征:①肿瘤很小,无周围浸润;②肿瘤有狭小的蒂或基底很小;③年龄较大的患者;④确定为良性输尿管肿瘤的患者。
3.双侧输尿管肿瘤的处理
(1)如果是双侧下段输尿管肿瘤,可采取一次性手术方法,切除双侧病变,分别行输尿管膀胱再植术。
(2)双侧中上段输尿管肿瘤,采取的方法有:①双侧输尿管部分切除或双侧输尿管镜下输尿管肿瘤切除术;②单侧输尿管部分切除+对侧输尿管癌根治术;③单侧输尿管镜下肿瘤切除或灼除+对侧输尿管部分切除或根治术;④全尿路切除术+术后透析治疗;⑤其他方法:视情况而定。
(3)一侧上段输尿管肿瘤,另-侧为下段输尿管肿瘤,视病变情况,根治病情严重的一侧,对侧行保守治疗;或作上段一.侧的输尿管癌根治手术,另一侧作输尿管部分切除;或作双侧输尿管部分切除术;或作双侧输尿管镜下肿瘤切除或灼除术。
4.输尿管部分切除术后恢复尿路连续性的处理①输尿管端端吻合术;②输尿管膀胱再植术;③输尿管膀胱瓣成形术;④肠代输尿管膀胱再植术;⑤自体肾移植术。
5.激光治疗在输尿管镜下对肿瘤进行激光治疗,可灼除或切除输尿管肿瘤,术后不易造成输尿管的瘢痕狭窄,因此有其特殊的应用价值,但这项技术要求高,且有不易彻底切除肿瘤的可能,因此需要技术熟练的医师来进行操作。
6.化学治疗及放射治疗。
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