看到这张图，大家都会想起著名的芭蕾舞剧《胡桃夹子》。这部带有神话色彩的舞蹈剧充满童趣，胡桃夹子外形的士兵将观众带入奇妙的童话世界。其实，医学上也有一个和胡桃夹相关的疾病。不过，它可不是一位胡桃夹士兵引发的疾病，而是一种形似胡桃夹的血管走形。
胡桃夹综合症（nut-crakersyndrome）又称左肾静脉压迫综合征，是左肾静脉受压导致肾静脉压力升高而引起的系列临床症候群。年由比利时医生DeSchepper首次描述了此病。胡桃夹综合征根据挤压左肾静脉解剖结构的不同主要分为I型和II型。I型是左肾静脉在肠系膜上动脉（Superiormesentericartery）与腹主动脉（Abdominalaorta）之间受压所引起，II型是左肾静脉在腹主动脉与脊柱之间受压所引起。少见的原因如腹主动脉旁肿大淋巴结、异位肾动脉/睾丸动脉、腹主动脉瘤以及肾下垂也可引起左肾静脉高压。在这些情况下，左肾静脉延长，肾静脉受压，肾静脉内压力升高导致侧枝静脉发展，表现为肾盂和输尿管周围静脉曲张，左肾出血，尤其在肾盏部位。除血尿外，还可引起左侧精索静脉或卵巢静脉曲张及诱发肾静脉血栓形成。
如图所见，左肾静脉受压于SMA与AO之间，形似胡桃夹（由SMA与AO组成）夹住胡桃（LRV）。
典型胡桃夹综合征（I型）后胡桃夹综合征（II型）1胡桃夹综合征的临床表现（1）左侧腰痛、上腹部不适等。但主要表现是间断性血尿，可为镜下血尿或肉眼血尿。产生血尿的原因主要为肾内静脉、肾盂和输尿管静脉压力持续或间断增高，静脉扩张迂曲，静脉壁变薄。在这种病理状态下，某种原因使压力继续增高可以导致扩张病变的静脉壁破裂，血液流入肾集合系统，产生临床上的血尿症状。血尿是胡桃夹综合征的重要临床表现，由于对该病的认识不足，排查血尿病因时，胡桃夹综合征往往容易被忽视。
（2）左肾静脉受压影响生殖静脉而出现的临床症状。男性主要为不同程度的左侧精索静脉曲张。左肾静脉回流受阻，压力增高必然影响从下方注入回流的左侧精索静脉。因此对左侧精索静脉曲张患者应常规行无创的血管多普勒超声检查。左肾静脉受压也可影响女性生殖静脉，出现不同程度的腰痛、盆腔不适和月经增多等临床症状。
（3）妊娠可加重左肾静脉的压迫，出现血尿症状或血尿加重。有妊娠出现血尿患者应考虑到胡桃夹征的情况并加以鉴别诊断。
（4）儿童蛋白尿也可以是胡桃夹征的一种临床表现。国内有学者认为儿童胡桃夹征为青春期暂时现象,预后良好。因患儿随着年龄增长,有效的侧支循环建立,淤血得到改善,同时肠系膜上动脉起始部周围脂肪组织增加,均使肾静脉局部受压程度缓解,血尿随之消失而无需特殊治疗。但鉴于某些诱因如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反复发作,故应避免上述诱因,使小儿顺利渡过青春期。
2常用的影像学检查方法：确诊胡桃夹综合征主要依赖以下影像学检查，包括超声、CT、磁共振和静脉造影。彩色多普勒超声检查对本病的灵敏度和特异性分别高达69%-90%和89%-%，结合其成本低，易于操作等原因，根据左肾静脉受压段与扩张段的直径和血流流速、肠系膜上动脉与腹主动脉夹角可以确认有无胡桃夹综合征，因而被推荐为首选检查。
3超声诊断标准1.灰阶超声：腹主动脉与肠系膜上动脉之间的间隙变小，左肾静脉明显受压；左肾静脉远心段明显扩张，扩张段内径为狭窄段内径3倍以上，在脊柱后伸20min后为4倍以上。
2.彩色多普勒及频谱：左侧肾静脉扩张处血流速度减低，而受压段静脉流速加快，狭窄远端肾静脉扩张，频谱低平或消失。
病例一梁某，女，22，体瘦，血尿2月待查LRV在SMA和AAO间变窄，内径约1.4mm，其远心段内径约11mm
狭窄段局部血流速度明显增快，Vmax达68.44cm/s
狭窄远段肾静脉血流速度减低，Vmax约10.58cm/s
病例二、董某，女，29，体廋，血尿，临床确诊为胡桃夹综合症LRV在SMA和AAO间变窄，内径约1.5mm，其远心段内径约13.8mm
狭窄段局部血流速度明显增快，Vmax达89.4cm/s
狭窄远段肾静脉血流速度减低，Vmax约6.9cm/s
病例三陈某，女，10岁，体瘦，血尿待查LRV在SMA和AAO间变窄，内径约0.9mm，其远心段内径约9.0mm
狭窄段局部血流速度明显增快，Vmax达91.5cm/s
狭窄远段肾静脉血流速度减低，Vmax约14cm/s
作者简介强邦红，主治医师往期回顾预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇