引起先天性UPJO的病因很多，其确切病因尚不十分明确，大致可归纳为3类。
一、管腔内狭窄
主要有肾盂输尿管连接部狭窄、瓣膜、息肉和肾盂输尿管高位连接等。其中狭窄是肾盂输尿管连接部梗阻最常见的原因（占87%),主要表现为UPJ处肌层肥厚、纤维组织增生。狭窄段断面直径为1~2mm,常伴有高位输尿管开口。肾盂输尿管瓣膜为一先天性皱襞，可含有肌肉。息肉多呈葵花样。高位肾盂输尿管连接可由胎生各种畸形所致，亦可为继发性病变引起，多伴肾旋转不良。
二、管腔外压迫
三、动力性梗阻
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