新疆医院
*委副书记、副院长、血管外科主任、自治区血管外科质量控制中心主任...
慢性主动脉周围炎曾经被认为是一个疾病谱，包括：炎性腹主动脉瘤（Inflammatoryabdominalaorticaneurysms,IAAA）、特发性腹膜后纤维化（idiopathicretroperitonealfibrosis,IRF）、动脉瘤周围腹膜后纤维化（perianeurysmalretroperitonealfibrosis,PARF）。致病基础是纤维化炎症；以腹主动脉至双侧髂动脉较为多见；主要表现为：主动脉瘤样扩张、后腹膜纤维化、纤维化累及周围脏器。
以往的研究中，慢性主动脉周围炎被认为是主动脉内膜粥样硬化引起的炎症反应。但后续的研究证明慢性主动脉周围炎患者的IgG4相关指标阳性率较高，同时表现出免疫性疾病相关的临床症状。因此，慢性主动脉周围炎可能属于自身免疫性疾病，IAAA、IRF、PARF是该病炎症反应、免疫应答发生、发展的不同表现或不同阶段。
流行病
慢性主动脉周围炎的发病率为1/，男性多于女性，发病年龄为60-70岁。环境因素包括：吸烟、接触石棉、服用麦角胺类药物；遗传因素包括：HLA-DRB1。其中吸烟是主动脉瘤样扩张的独立风险因素；接触石棉、服用麦角胺类药物是后腹膜纤维化的独立风险因素。
病因
慢性主动脉周围炎通常表现为主动脉瘤样扩张与后腹膜纤维化。主动脉瘤样扩张与感染关系密切，感染的致病因素来源于外界或自身。相关研究报道：单纯疱疹病*、巨细胞病*、肺炎衣原体及其抗原在炎性腹主动脉瘤患者中的检出率远高于正常人。单纯疱疹病*、巨细胞病*、肺炎衣原体或许参与了主动脉瘤样扩张的形成。也有学者认为：主动脉瘤样扩张是环境因素与遗传因素共同作用的结果。首先，HLA基因突变是主动脉瘤样退行性变的遗传因素；其次，主动脉内膜变性引起相关炎性细胞浸润，其中包括：巨噬细胞、T淋巴细胞、B淋巴细胞，T淋巴细胞比例失衡后，B淋巴细胞与巨噬细胞被激活，巨噬细胞作为抗原的载体，进一步扩大免疫应答。
后腹膜纤维化病理基础是慢性炎症与纤维组织增生。纤维组织的主要成分是Ⅰ型胶原纤维，以不规则的矩阵排列包绕后腹膜的小血管，成纤维细胞转化为肌成纤维细胞，胶原蛋白增生，淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞等炎性细胞浸润，局部可见肉芽肿。炎性细胞穿插在胶原束中，以CD4为主的T细胞围绕在B细胞周围，聚集成团。相关研究报道，特发性后腹膜纤维化患者的抗甲状腺过氧化物酶阳性率高于正常对照组，在45个月的随访中，25％的患者伴有甲状腺功能减退症，需要服用左旋甲状腺素，并有少数患者伴发桥本甲状腺炎。后续的研究证实，腹膜后纤维化可能与类风湿关节炎、强直性脊柱炎，ANCA相关性血管炎，系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病相关。也有报道称，后腹膜纤维化与IgG4相关疾病有关，其中包括硬化性胆管炎，纤维化纵隔炎，眶假瘤，和硬化性唾液腺炎，有学者将其统称为IgG4相关的多灶性纤维化。
临床表现
慢性主动脉周围炎起病隐匿，临床症状包括：低热、食欲减退、腹痛，同时还可能伴有体重减轻、乏力、睡眠障碍。以及后腹膜纤维化对周围组织引起的压迫症状，如背部疼痛、输尿管绞痛、便秘、深静脉血栓、下肢水肿、精索静脉曲张及鞘膜积液。当合并有主动脉瘤样扩张时，触诊可及搏动性肿块。
实验室检查
实验室检查对慢性主动脉周围炎患者的诊断有帮助，但缺少特异性。具有代表性的包括：血沉率，C-反应蛋白和α2-球蛋白，其中C-反应蛋白的敏感性较高。相关研究报道，部分慢性主动脉周围炎患者经糖皮质激素治疗数周后，血沉率，C-反应蛋白可恢复正常，能否作为评价治疗效果的参考指标还有待进一步论证。
影像学检查
超声作为一种无创、简便的操作广泛用于慢性主动脉周围炎患者的筛查。影像学特征包括：主动脉瘤样扩张；软组织包绕在主动脉周围；动脉壁内膜及外膜钙化；肾集合及输尿管近端扩张。超声对慢性主动脉周围炎的诊断有赖操作者的的超声技能和临床经验，对于肿瘤引起的广泛腹主动脉旁淋巴结肿大和后腹膜淋巴瘤鉴别诊断较为困难。超声波透过脂肪明显衰减，低频率探头对于腹围过大、体重指数较高的患者是必要的。此外，慢性主动脉周围炎合并肠梗阻患时，肠腔积气影响后腹膜显像，此类患者往往在术中才诊断为慢性主动脉周围炎。
CT是诊断慢性主动脉周围炎较为可靠的方法（图1）。增强CT可区分淋巴瘤引起的后腹膜软组织影，后者通常表现为肿大的淋巴结聚集成团，而不是片状浸润影，应警惕膀胱肿瘤与脂肪肉瘤引起的后腹膜纤维化。此外，主动脉瘤破裂出血形成的后腹膜片状影较难与炎性浸润、纤维组织增生相区别，但出血通常自破口流到一侧肾周，并且新鲜血液通常表现为高密度影。多层CT可提供更薄的扫描层厚（约1mm），清晰地显示主动脉多维成像及输尿管的扩张程度。输尿管内移是慢性主动脉周围炎的另一个影像学特点，病变部位通常位于腰4椎体水平。早期，下腔静脉对右侧输尿管有保护作用，梗阻通常发生在病变的髂动脉周围。根据CT提示的影像学资料，可进一步验证IAAA、IRF、PARF属于慢性主动脉炎发生、发展的不同阶段或不同表现。
MRI对慢性主动脉周围炎的诊断价值等同于CT（图2）。主动脉周围纤维组织与后腹膜肌层有明显的对比增强，通常在T1时低信号，T2时高信号。MRI相对CT的优点包括：1.造影剂：钆—二乙三胺五醋酸较碘造影剂肾*性小，可选择性用于肾功能不全患者；2.MRI冠状位成像可提供更多有用的信息，无需成像。3.MRI可清晰显示输尿管的形态，便于术前评估。随着核医学的发展，正电子发射断层扫描（PET）已广泛用于慢性主动脉周围炎的诊断（图3），可用于评估治疗后残留组织的代谢活性,但对恶性肿瘤或继发性炎症引起的后腹膜纤维化缺少特异性。
鉴别诊断
慢性主动脉周围炎缺乏典型的临床表现，需与巨细胞动脉炎和大动脉炎相鉴别。巨细胞动脉炎属于系统性血管炎，主要累及50岁以上患者颈动脉的颅外分支，可伴有头痛，头皮触痛，视觉异常和颞动脉触痛；大动脉炎以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位，常呈多发性，可引起不同部位动脉狭窄、闭塞，少数可导致动脉瘤。血清IgG4的测定有助于鉴别诊断，其特异性还有待进一步研究。
淋巴瘤、肉瘤、膀胱恶性肿瘤在CT、MRI等影像资料中，可表现出与慢性主动脉周围炎类似的后腹膜纤维，其作用机制尚未明确。感染引起的后腹膜纤维化应首先考虑到结核，通常患者既往有结核病史。盆腔后腹膜纤维化的女性患者，应当询问有无放置宫内节育器，原因在于盆腔放线菌感染也可引起后腹膜纤维化。服用麦角生物碱和多巴胺激动剂、腹部大手术、外伤及放疗术后均可引起后腹膜纤维化，但很少出现输尿管梗阻。
治疗
药物治疗：糖皮质激素是治疗慢性主动脉周围炎的一线药物，推荐使用强的松，初始剂量为0.75-1毫克/公斤/天，6-9个月内逐渐减量至5-7.5毫克/天。通常肾积水在治疗后症状可得到减轻。抗雌激素剂：他莫昔芬，具有潜在抗纤维化的作用，当患者有糖皮质激素禁忌或服用期间出现*性作用时，可考虑使用他莫昔芬。然而，在最近的随机对照试验中，8个月的他莫昔芬治疗效果显著比相同持续时间的强的松治疗效果差，他莫昔芬疗效的优越性未能证实。免疫抑制剂可与糖皮质激素结合使用，霉酚酸酯与环磷酰胺作为代表性药物因安全性较高、禁忌较少，可选择性用于肾功不全患者。因为免疫抑制剂对慢性主动脉周围炎的疗效仍有争议，因此不推荐作为一线首选药物。治疗期间定期复查B超、CT、MRI明确瘤体大小、肾积水程度、纤维化范围，是必要的。
手术治疗：IAAA开腹手术风险逐年递减，死亡率已降至4.2％，在爱尔兰和德国最近的研究中，30天死亡率分别为3.1％和5％。尽管如此，IAAA的手术风险仍高于腹主动脉瘤（AAA），ICU天数、平均住院天数和围手术期死亡率均高于后者。后腹膜纤维化所致的动脉瘤周围粘连，增加了术中损伤十二指肠，输尿管和下腔静脉的风险，术前影像学评估选择合适的手术入路是十分重要的。
IAAA腔内治疗对比开放手术，短期（30天），中期（一年内）和长期（超过一年）的随访中，腔内治疗的死亡率、并发症发生率无明显差异。在中期随访中，动脉瘤复发或加重的情况较为罕见，多数病人手术后，后腹膜纤维化的程度降低或保持不变。在长期随访中，假性动脉瘤形成是再次手术主要的原因，术后血沉升高，并发缺血性心脏疾病和慢性肾功能衰竭往往预示整体治疗效果不佳。
对单纯后腹膜纤维化患者，首先要解决输尿管梗阻，可选择的方法包括：输尿管粘连松解术+大网膜包裹；双极管置入；肾造瘘等，术后应警惕再次梗阻和感染。慢性主动脉周围炎患者解决主动脉瘤样扩张后，在长期的随访中应警惕输尿管梗阻、肾积水。
总结
慢性主动脉周围炎可能属于自身免疫性疾病，致病基础有待进一步研究。IAAA、IRF、PARF或许不是单独的病种，而是慢性主动脉周围炎的不同表型。在对慢性主动脉周围炎的诊断中，尝试将该病分为三型：主动脉瘤样扩张型、后腹膜纤维化型、动脉瘤样扩张合并后腹膜纤维化型，在自身免疫性疾病全身治疗的基础上，选择性得处理主动脉瘤样扩张与后腹膜纤维化。
图1.CT所示：在左肾静脉水平，主动脉瘤样扩张、后腹膜纤维化，右肾积水（左图）；在主动脉分叉水平,腹主动脉瘤周围纤维化，右侧输尿管严重扩张（右图）。
图2.MRI所示：在胸主动脉水平，纤维组织包绕胸主动脉。
图3.PET—CT所示：慢性主动脉周围炎患者主动脉周围18F?FDG代谢增高影（A：矢状位，B：冠状位）。
作者：戈小虎朱锋
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