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一、肾脏先天性发育异常
1.数目异常
2.位置异常
3.旋转异常
4.形态异常
5.肾发育不全
二、肾盂输尿管先天性异常
1.肾盂输尿管重复畸形
2.输尿管囊肿
3.先天性输尿管狭窄
4.腔静脉后输尿管
”
No.1
肾脏先天性发育异常
01
肾数目异常
肾缺如（孤立肾）由于一侧肾组织和输尿管芽不发育，或仅有残缺的后肾组织所致单侧肾缺如常伴同侧输尿管缺如对侧肾脏可呈代偿性肥大，可伴有旋转不良或异位需鉴别：异位肾、先天性肾发育不良（侏儒肾）、手术后肾缺如
02
肾位置异常
肾位置异常即异位肾，包括单纯异位肾和游走肾需鉴别：肾下垂单纯异位肾胚胎时期受异常肾血管影响而不能到达或超过正常位置，大多伴有肾旋转不良常位于盆腔、髂窝、下腹、膈下或胸腔内其输尿管的长度能恰好其分到达肾的位置（与肾下垂主要鉴别点）游走肾系由于具有较长的异常肾血管，又为异常的腹膜包裹，因而在腹腔内有较大的活动度，改变体位时活动明显，常位于腹腔内。肾下垂是由于肾脏支持结构松弛所致变换体位时，仅有上、下方向活动，位置变化超过一个椎体高径输尿管迂曲（多见于肾盂输尿管交界处）
03
肾旋转异常
正常两肾门位置是直接朝内轻度偏前，两肾轴呈「八」字形，肾脊角约15～25度影像学表现为肾门、肾盂朝向异常在胚胎发育过程中，肾轴不旋转或旋转不足或过度或反方向旋转（胚胎时两肾门朝前的），都称为旋转不良可单独存在，也常可与异位肾、融合肾并存
04
肾形态异常
肾形态异常包括融合肾和分叶肾、驼峰肾和肾柱排列异常融合肾：指两肾的联合，但每一肾各自具有自已的收集系统和排泄系统马蹄肾:是融合肾中最常见的一种,指两肾的上极或下极相融合，常见下极融合，融合的部分称峡部，由肾实质或结缔组织构成IVP：两肾下极斜向内侧；两肾盂位置低，且靠近，旋转不良。可伴有肾盂积水肥大肾柱：系从皮质延续到肾盂、肾锥体之间的皮质柱驼峰肾：系肾表面局限隆突，类似驼峰，大部分为脾脏压迫所致分叶肾又称胎儿性分叶肾，50%成人不同程度存在，由于胚胎时肾叶融合不完全，肾表面有浅沟，浅沟处则有自皮质向内伸入的肾柱以上均为正常解剖变异
05
肾发育不全
肾发育不全又称侏儒肾，较少见胚胎发育中生肾组织或后肾管发育障碍及血供不正常所致肾脏体积小，功能差，多为一侧性对侧肾脏代偿性肥大
No.2
肾盂输尿管先天异常
01
肾盂输尿管重复畸形
胚胎早期有两个输尿管芽进入一个后肾胚基所致。一个肾脏分为上、下两部，各有一套肾盂和输尿管。上、下两部多不相等，上部肾盂往往细小，发育不全，下肾盂较大。尿路造影是诊断肾盂输尿管重复畸形的首选方法
02
输尿管囊肿
输尿管下端在膀胱内的膨胀或囊肿样扩张囊肿为膀胱粘膜所覆盖，内层为输尿管粘膜，间其有肌纤维和结缔组织囊肿呈园形，椭圆形或扁平状，直径可由1cm直占满整个膀胱IVP是显示囊肿的基本方法输尿管下端扩张,如眼镜蛇头样膀胱内有圆形透亮的充盈缺损边缘光整,常伴有输尿管内的造影剂影,形成「光晕征」
03
先天性输尿管狭窄
原因不明，狭窄较局限，长约1－3cm,以肾盂输尿管交界处多见狭窄段一般无炎症表现IVP和逆行肾盂造影显示，局部输尿管固定性的狭窄，狭窄以上输尿管及肾扩张积水
04
腔静脉后输尿管
腔静脉后输尿管因胚胎期下腔静脉发育异常所导致的输尿管位置、走行等方面的改变，而不是原发于输尿管本身的变异腔静脉压迫可引起流尿流不畅，导致肾盂积水其具体走行方向为：离肾盂后先向下向内、由脊柱与下腔静脉之间通过，再从后面绕过下腔静脉、由主动脉与下腔静脉之间穿过，再向下行从正常路线进入膀胱IVP可见肾盂、肾盏及上部输尿管积水扩张，输尿管向中线弯曲，在相当于腰3-4水平与脊柱影重叠并变细，侧位见此部位输尿管被推压紧贴于椎体前缘，整个输尿管迂曲变形，呈镰刀状、S状或鱼钩状
作者
影像super超
内容策划
小雪球、彭龙
题图来源
图虫创意
插图来源
作者提供
投稿及转载
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