肺动脉吊带(pulmonaryarterysling,PAS)是一种罕见的先天性心血管畸形,约占所有主动脉弓畸形3%-6%,又名迷走左肺动脉。
由于血管环畸形对于邻近气管支气管树的压迫,造成不完全气道梗阻表现。
病理
由于胚胎早期左肺动脉不能与左侧的第6对主动脉弓相连,则发生了左肺动脉迷走,起源于右肺动脉。
左肺动脉呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食道前和气管后到达左肺门,常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。
此外,动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连,此结构和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管
分类
完全性左肺动脉完全有右肺动脉发出
部分性左肺动脉叶动脉或段动脉自右肺动脉发出
分型
Ⅰ型:气管全程或大部分狭窄
Ⅱ型:漏斗型狭窄,狭窄段位置及长度均不恒定
Ⅲ型:短的、节段性狭窄,有时位于异常右上叶分支下方
Ⅳ型:支气管桥(支气管桥狭窄或合并气管狭窄)
Wlls将PAS分为
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Ⅰ型:气管分叉在第4~5胸椎
ⅠA型:气管、支气管形态走行正常
ⅠB型:合并右侧气管性支气管
Ⅱ型:气管分叉在第6~7胸椎存在右上叶支气管
ⅡA型:合并右肺上叶支气管
ⅡB型:右肺上叶支气管缺如,常合并右上肺发育不良
合并畸形
气道畸形
压迫导致狭窄
合并完全性气管环
压迫造成气管软化
气管软骨软化、气管性支气管、气管憩室、肺叶数目畸形、肺叶发育不良等
心脏畸形
动脉导管未闭、房缺、室缺、法四、永存左上腔静脉、右室双出口、单心室等
其他畸形
气管食管瘼、食管裂孔疝、膈疝、先天性巨结肠、先天性胆道闭锁或胆囊缺如、肛门闭锁、马蹄肾、肾发育不良、椎体畸形、21.三体综合征等
彩色多普勒超声心动图
于显示狭窄气道、进行PAS分型、外科干预术前评估意义重大
肺动脉吊带畸形模式图
左肺动脉起源于右侧肺动脉,行经食管、气管之间,压迫右主支气管。由于儿童胸廓狭小,肺动脉吊带畸形在儿童期易产生症状,因此儿童较成人更易发现。
A,胎儿正常肺动脉主干及分支超声图像;B,胎儿肺动脉吊带超声图像(注:LPA,左肺动脉;RPA,右肺动脉;PA,肺动脉;T,气管)
成人正常肺动脉主干及分支超声图像;B,成人肺动脉吊带超声图像(注:LPA,左肺动脉;RPA,右肺动脉;MPA,主肺动脉;AAO,升主动脉)
肺动脉吊带的超声心动图诊断要点可以概括为以下几点:
(1)胸骨旁大动脉根部短轴切面及剑突下肺动脉长轴切面显示主肺动脉延续为右肺动脉且右肺动脉扩张,正常肺动脉分叉消失,在原左肺动脉起始部未见开口,跟踪扫查右肺动脉可见一分支血管自其后方发出,多普勒探查血流频谱与右肺动脉相同;
(2)胸骨上窝右肺动脉长轴切面显示一支血管自右肺动脉第一级分支前发出,彩色多普勒探查确认为左肺动脉发自右肺动脉。同时在胸骨旁高位切面确定有无动脉导管或韧带,胸骨上窝切面确定主动脉弓的左、右位。
(3)所有心脏切面探查明确是否伴有其它心血管畸形以完善该病的全面诊断。但超声行动图有一缺陷,其无法显示左肺动脉与气道之间的空间关系以及气道压迫情况。
目录第一章.肝胆超声篇第1节.肝脏剑突下横切面、剑突下纵切面、左锁骨中线纵切面第2节.肝外胆管纵切、胆囊右肋缘下纵、斜切面第3节.肝脏右肋缘下第一、二斜切面第4节.肝脏右侧第五肋间斜切面第5节.右肋间第二斜切面第6节.肝脏经腹主动脉纵切面第7节.肝脏经下腔静脉纵切面第8节.肝肾切面第9节.肝脏其他切面第10节.胆系超声检查测量方法与正常值第11节.胆囊胆管切面第二章.脾胰超声篇第1节.脾脏左肋间斜切面第2节.脾脏超声检查测量方法与正常值第3节.胰腺长轴切面第4节.胰腺左、右正中旁纵断面第5节.胰腺超声检查测量方法与正常值第三章.泌尿生殖超声篇第1节.肾横切面、矢状切面第2节.肾冠状切面第3节.肾脏超声检查测量方法与正常值第4节.输尿管超声检查规范第5节.膀胱第6节.膀胱超声检查测量方法与正常值第7节.前列腺第8节.前列腺超声检查测量方法与正常值第9节.阴囊第10节.肾上腺第四章.浅表超声篇第1节.眼部第2节.甲状腺第3节.乳腺第4节.胸膜腔检查第5节.胃超声扫查手法第6节.阑尾超声手法技巧第四章.妇产科超声篇第1节.妇科超声检查第2节.妇科超声检查测量方法与正常值第3节.经阴道超声TVS的操作方法第4节.产科超声检查第5节.胎儿系统排畸形标准测量切面第6节.产科超声经典总结第六章.心血管超声篇第1节.血管超声操作技巧第2节.周围血管超声检查第3节.颈总动脉近、远端长轴切面、颈动脉窦部第4节.颈内、外动脉长轴切面第5节.贵要静脉第6节.肘正中静脉第7节.头静脉第8节.四肢血管操作手法演示图第9节.腹部大血管操作手法演示图第10节.心脏操作手法演示图第11节.心脏检查正常切面图第12节.心脏经典总结第七章.肌肉骨骼超声篇第1节.股神经阻滞第2节.尺神经阻滞第3节.桡神经阻滞第4节.正中神经阻滞第5节.肱骨远端短轴、肘窝正中短轴切面第6节.肱二头肌长头肌腱长、短轴切面第7节.肱三头肌和鹰嘴窝长、短轴切面第8节.远端肱二头肌腱长轴切面第9节.桡侧副韧带第10节.伸肌总腱第11节.腕部指屈肌腱第12节.指伸肌腱第13节.指屈肌腱(手掌部、近节指骨近中远段)第14节.腕第一腔室第15节.腕第二腔室第16节.腕第三腔室第17节.腕第四、五腔室第18节.腕第六腔室第19节.冈上肌腱长、短轴切面第20节.冈下肌腱长轴切面第21节.肩胛下肌腱长、短轴切面第22节.髋关节前部长轴切面第23节.髋外侧臀中肌肌腱附着处长轴切面第24节.髂胫束长轴切面第25节.腹股沟韧带下方股动静脉及股神经短轴切面、耻骨肌短轴切面第26节.股骨头处髂腰肌肌腱长轴切面、髂腰肌肌腱远端切面第27节.关节软骨切面第28节.缝匠肌、股直肌短轴切面第29节.膝关节前部股四头肌腱、髌上囊长轴切面第30节.膝内侧鹅足腱长轴切面第31节.膝腓侧副韧带第32节.胫腓前韧带第33节.髌腱及髌前滑囊长轴切面第34节.腘窝囊肿间隙短轴切面第35节.前交叉韧带长轴切面第36节.后交叉韧带长轴切面第37节.外踝腓骨长、短肌腱短轴切面第38节.内踝处肌腱短轴切面第39节.距腓前韧带长轴切面第40节.小鱼际短轴切面第41节.跟腱附着处长轴切面第42节.踝关节腔长轴切面第43节.肩部肌肉第八章.超声手法基础篇第1节.超声仪器和图像调节第2节.超声检查手法第3节.各脏器超声检查手法技巧第4节.超声操作手法、体位、标准切面、测量位置、及参考值第5节.超声入门第6节.超声检查规范与质量控制第九章.超声报告篇第1节.超声如何留取漂亮的图片第2节.如何快速提高超声诊断水平的方法与技巧第3节.体位对超声的重要性4.超声报告书写规范第5节.超声图象表现内容和诊断术语第6节.超声报告单书写与、签发、存储制度第7节.超声经典总结第8节.超声报告范文
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