[膀胱外翻的患儿临床表现]
膀胱外翻较少见，多数患儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡。患儿下腹壁部分缺损，外翻膀胱黏膜裸露，色鲜红，异常敏感，易擦伤出血，可见双侧稍凸起的输尿管口阵发性排尿，衣裤湿渍，伴尿臭，下腹壁、会阴、大腿内侧皮肤可出现皮炎或湿疹。外翻膀胱大小差别很大。外翻膀胱黏膜早期光滑，可因长期暴露、机械摩擦形成绒毛、息肉或出现鳞状上皮化生，膀胱壁因逼尿肌纤维化而变厚、变硬。
典型膀胱外翻由于部分下腹壁、膀胱前壁及尿道背侧缺如，故从腹壁上可见外翻的膀胱粘膜及喷尿的输尿管口。脐位置低，常于外翻膀胱粘膜上缘形成瘢痕。下腹壁、会阴和大腿内侧皮肤受尿浸渍而潮红、发炎、糜烂，尿臊味很浓。因骨盆发育异常，耻骨联合分离，两侧股骨外旋，患儿可有摇摆步态。分离的耻骨之间三角形筋膜缺损，由外翻膀胱占据。
这种小儿不论男女，多伴尿道上裂和外生殖器畸形。在男性，阴茎短而扁阔向上翘，尿道背侧缺如，形成一浅沟。阴囊小，有时对裂，约40%病例合并隐睾。女性除有尿道上裂外，伴阴蒂对裂，小阴唇远离，露出阴道，多有阴道口狭窄。在多数患者有膀胱输尿管反流。腹股沟疝多见，特别是男童。
新生儿期间尿路一般是正常的，但也可合并蹄铁形肾、肾发育异常、巨输尿管等，以后由于膀胱粘膜长期暴露，粘膜水肿、感染、化生等，可引起输尿管膀胱连接部梗阻和下段输尿管扩张。Maloney等报告50例膀胱外翻初诊病人中，17例有双肾、输尿管积水，多由于膀胱粘膜化生及纤维化，导致输尿管远端梗阻。诊断须注意伴发畸形或病变，应行B超及其他尿路影像学检查，了解上尿路情况。
[膀胱输尿管反流的致病原因及发病机制]
病因
1.黏膜下段输尿管纵形肌纤维有缺陷致使输尿管外移，黏膜下段输尿管缩短，从而失去抗反流的能力。正常黏膜下段输尿管的长度与其直径的比例为5∶1，而有反流时仅为1.4∶1。
2.输尿管开口异常也是反流的原因。运动场形、马蹄形和高尔夫球洞形的输尿管开口都容易发生反流。
3.膀胱内压升高当下尿路梗阻(尿道狭窄和前列腺增生症的晚期)或神经源性膀胱造成膀胱内尿液潴留时，膀胱内压升高破坏了膀胱输尿管连接部的抗反流机制，产生反流。
4.先天性输尿管发育异常输尿管旁憩室、输尿管囊肿、输尿管开口于膀胱憩室、异位输尿管开口等输尿管异常也可造成膀胱输尿管反流。
发病机制
正常情况下，膀胱输尿管连接部具有类似“活瓣”的抗反流作用，只允许尿液从输尿管流向膀胱，而阻止尿液反流入输尿管。此作用主要取决于膀胱内黏膜下段输尿管的长度和三角区肌层维持该长度的能力以及逼尿肌对该段输尿管后壁的支撑作用。当膀胱内压升高时，黏膜下段输尿管被压迫闭合而不产生反流。另外，输尿管的蠕动和输尿管口的关闭能力也有重要的抗反流作用。以前曾认为部分膀胱输尿管反流是正常生理现象，直到年Hutch证实通常膀胱输尿管反流可引起输尿管扩张、肾积水、肾功能受损及反复上尿路感染。
根据排尿期膀胱尿道造影时造影剂反流的程度，可将膀胱输尿管反流分为5度：Ⅰ度：造影剂仅反流至输尿管下段，且无明显扩张;Ⅱ度：造影剂反流至肾盂、肾盏，但无扩张;Ⅲ度：造影剂反流至肾盂肾盏，并有轻或中度肾盂扩张，但无或仅轻度肾盏变钝;Ⅳ度：肾盂、肾盏中度扩张和(或)输尿管迂曲，但多数肾盏维持乳头形态;Ⅴ度：肾盂肾盏严重扩张，多数肾盏失去乳头形态，输尿管迂曲。
[输尿管膨出的并发症及治疗方式]
输尿管囊肿合并畸形或其他并发症：①患侧重肾双输尿管对侧肾脏正常;②患侧重肾双输尿管对侧不全性双输尿管;③双侧重肾双输尿管;④患侧重肾双输尿管对侧异位输尿管口;⑤患侧上肾部功能良好;⑥患侧上肾部轻度积水;⑦患侧上肾部功能严重受损;⑧患侧上肾部发育异常伴巨大输尿管积水;⑨患侧上肾部功能严重受损伴同侧下肾部及对侧肾积水;⑩患侧上、下肾部功能均严重受损。
治疗
除少数病例患侧肾脏已遭到不可逆转的破坏外，均不应贸然作出切除患肾的决定。
1.原位输尿管囊肿经膀胱镜内切开囊肿，适用于成人，但需注意出血，有时需电灼止血。小儿病例宜采用耻骨上切开膀胱的手术途径，暴露输尿管囊肿后，从囊肿上的输尿管开口向下方切开4——5mm;囊肿较大者应切除，切除后其周围壁层与膀胱黏膜用4-0肠线间断缝合一圈。
2.异位输尿管囊肿单纯囊肿切开治疗异位输尿管是错误的。手术方法的选择应根据病例的具体情况而定，主要依据患侧肾脏破坏轻重、输尿管扩张的程度、对侧肾脏的功能、是否同时有感染和结石等。经耻骨上切开膀胱，将囊肿全部切除包括伸延至尿道部分，以防止术后发生尿道梗阻;切除后症状一般可获得改善，但感染很少能够即时消失，扩张的肾盂及输尿管可以减轻，但完全恢复正常者罕见。如术后感染严重而无法控制者，可二期作患侧肾、输尿管全切术，如为重复肾则作肾部分切除包括其所属的全部输尿管。如伴有膀胱后壁软弱者必须修补。
3.输尿管膀胱再植术若输尿管囊肿切除后出现膀胱输尿管反流，则应考虑作输尿管膀胱抗反流的再植术。
无论哪种手术，术后必须应用抗菌药物有效地控制感染，以期达到治愈目的。
[肾及输尿管重复畸形的临床表现与检查]
临床表现
1.不完全的重复输尿管畸形或完全型的重复输尿管畸形，输尿管均开口于膀胱内，且没有合并症。这类病例完全没有临床症状，只有在进行泌尿系统全面检查时才被发现。
2.重复肾伴有合并症，出现肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等症状而进行泌尿系统全面检查时才被发现。
3.为完全型的双重输尿管畸形，输尿管开口于外阴前庭、阴道等处。致患者自幼年就有遗尿史，夜晚尿湿床铺，白天也经常内裤不干;但患者又有正常的排尿活动。检查外阴，可见异常输尿管开口。即使找不到异常输尿管开口，静脉肾盂造影亦常能证实此种先天畸形。
检查
1.化验检查
尿液常规检查可见红细胞、白细胞或结晶，尿pH在草酸盐及尿酸盐结石患者常为酸性;磷酸盐结石常为碱性。合并感染时尿中出现较多的脓细胞，感染较重时血常规检查可见白细胞总数及嗜中性粒细胞升高。
2.射线检查
X线检查是诊断肾及输尿管结石的重要方法，约95%以上的尿路结石可在X线平片上显影。辅以排泄性或逆行性肾盂输尿管造影，可确定结石的部位、有无梗阻及梗阻程度、对侧肾功能是否良好、区别来自尿路以外的钙化阴影、排除上尿路的其他病变、确定治疗方案以及治疗后结石部位、大小及数目的对比等都有重要价值。
3.其他检查
B超在结石部位可探及密集光点或光团，合并肾积水时可探到液平段。同位素肾图检查可见患侧尿路呈梗阻型图形。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
