好医师导语
脊髓脂肪瘤是一种危害大的难治性神经管畸形。全世界新生儿神经管畸形发病率为0.6‰~6‰，我国平均发病率为3‰。脊髓脂肪瘤目前虽无明确统计数据，但却是最常见的致病性闭合性脊柱裂。中国新生人口多，部分地方产检尚有不足，这些原因导致脊髓脂肪瘤患者较多。因部分医生对该病的病理解剖特性及手术技术认识不足，导致脊髓脂肪瘤术后致残率和症状复发率较高。Pang等关于复杂脊髓脂肪瘤分型及手术技术的理论，提高了对复杂脊髓脂肪瘤治疗水平。本文将介绍Pang及国内外学者关于脊髓脂肪瘤的诊治经验。
胚胎病理学及分型
脊髓脂肪瘤病理机制目前尚不完全清楚。一般认为在孕期第3~4周神经胚形成期，由于神经外胚层与皮肤外胚层过早分离，使神经盘后侧开放、中胚层组织（包括脂肪组织）侵入，形成了脂肪瘤损害脊髓神经，并导致脊髓拴系。常见病因有：（1）叶酸缺乏；（2）药物，如抗癫痫药；（3）肥胖、糖尿病；（4）基因变异及遗传因素；（5）环境污染、放射线等。脊髓脂肪瘤主要有胚胎发育期分型和胚胎病理解剖学分型。实际上，两种分型是密切相关的。胚胎发育期分型：初级神经胚形成期、交界性神经胚形成期、次级神经胚形成早期、次级神经胚形成晚期。所谓交界性异常，即包含有初级和次级神经胚形成异常。胚胎病理解剖分型有Arai分型：背侧型、尾侧型、混合型、终丝型和脂肪脊髓脊膜膨出型。Pang等在Chapman分型基础上分型及描述如下：（1）背侧型：脂肪瘤位于圆锥之上、神经后根背内侧。脊髓-脂肪瘤融合线清晰。髓-瘤界面（白板）规则，大致呈直线；少数脂肪瘤的髓-瘤界面不规则。（2）过渡型：脂肪瘤位于神经后根背内侧，向下累及圆锥，融合线较清晰。国内有医生称之为“背尾型”。（3）末端脂肪瘤：终丝及其远端脂肪瘤。脊髓和神经根不受累，硬膜囊无缺损。（4）混杂型：脂肪瘤包裹神经根，甚至累及脊髓腹侧。髓-瘤界面模糊、中断，缺乏融合线。有的脂肪瘤远端的圆锥延膨出到椎管外，硬脑膜囊也随之膨出。Pang等将其归类为过渡型脊髓脂肪瘤，后加“膨出型”一词补充说明。背侧型、过渡型、紊乱型脂肪瘤解剖及手术较为复杂，被称为复杂脊髓脂肪瘤。末端型脂肪瘤手术简单、预后很好。脂肪脊髓脊膜膨出可分为部分膨出型和完全膨出型，前者类似于背侧型和过渡型，后者脂肪包裹神经根甚至脊髓腹侧（不只限于圆锥），类似于混杂型脂肪瘤；有别于脊髓脂肪瘤，脂肪脊髓脊膜膨出由脊髓膨出到椎管外，其特点可参看其它文献。Pang氏分型是目前国际上比较通行的脊髓脂肪瘤分型方法。
检查方法
01
磁共振
脊髓脂肪瘤最有效的首选检查方法是磁共振。脊柱磁共振显示脊髓脂肪瘤常见于腰骶椎节段。脂肪瘤表现为短T1、长T2像，清晰显示脂肪瘤的高信号。通过T2W像可清晰显示脊髓，压脂像可区分开脂肪与脑脊液。几乎所有的脊髓脂肪瘤都伴有脊髓圆锥低位。脊髓弥散张量成像及纤维束成像可辅助了解脊髓纤维髓鞘形成及受损情况。通过阅读三维图像，可全面了解脊髓与脂肪瘤的关系。有经验的医生可通过磁共振判断脊髓脂肪瘤类型、神经发育情况以及粗测神经损害程度，并可通过测量髓-囊比（脊髓最大矢状径与硬脊膜囊矢状径之间的比值），预估再拴系风险。比值越低，脊髓、神经根术后粘连、再拴系的风险越低。囊-髓比小于30%者，为低风险；高于50%者，为高风险。
02
B超
目前，产前检查中胎儿超声和磁共振可以但不一定能全部检出脊髓脂肪瘤。对年龄＜1岁的患儿及椎管后部尚未骨化者，B超可显示脊髓圆锥，并且可根据脊髓搏动情况来判断术后有无再拴系。泌尿系B超检查，可发现膀胱壁增厚、不光滑甚至膀胱小梁形成；残余尿量增多，输尿管扩张、肾积水。
03
影像尿流动力学检查
对于有神经源性膀胱（直肠）症状或B超有泌尿系异常者，最好做影像尿流动力学检查。可发现膀胱感觉障碍、膀胱容量、压力与膀胱顺应性改变、逼尿肌无力或过度活动、括约肌-逼尿肌协同紊乱及膀胱残余尿量增多等异常。可用于评估病情和判定手术疗效。通过造影检查可观察储尿期和排尿期膀胱尿道的形态、有无输尿管反流及肾盂积水等。
手术策略：指征、时机和术式
01
手术指征
儿童无症状背侧型和过渡型脂肪瘤及所有症状性脂肪瘤都需做手术。对于无症状混杂型脊髓脂肪瘤的预防性手术尚有争论。Pang等不建议手术，因为混杂型脂肪瘤手术效果不好；但有的医生认为手术可阻止或延缓脊髓拴系症状，应该做预防性手术。笔者认为应该针对脊髓拴系做预防性手术，但因混杂型脂肪瘤解剖混乱、手术风险较大，应由有经验的专家来手术。成人病情稳定无疼痛的脂肪瘤无需做手术。
02
手术时机
症状性脊髓脂肪瘤一旦确诊应尽快手术，这是国际共识。对于无症状背侧型、过渡型脊髓脂肪瘤，Pang等提出手术时机应该推迟到6~12个月，以免因手术和麻醉造成残疾。而有的医生认为，不管年龄大小、何种类型脂肪瘤，均需做预防性手术松解脊髓拴系；年龄是出现症状的风险因素，手术越早做越好。笔者认为，现代显微神经外科和麻醉技术完全能够保证手术安全。相反，许多各型脊髓脂肪瘤的患儿，在刚出生时无症状，几个月后出现了脊髓损害的表现，如膀胱直肠症状或脊髓空洞。尽管混杂型脂肪瘤难以全切，但手术是可以达到拴系松解目的的，从早中期结果来看，对无症状脊髓脂肪瘤患儿做预防性手术是必要的。因此，笔者认为对于无症状脊髓脂肪瘤，只要患儿一般状况可耐受麻醉与手术，可在患儿三个月或更早做手术；症状性脂肪瘤（包括MRI有进展性脊髓空洞者）不管年龄大小一经确诊尽快手术。
03
手术方式
脂肪瘤全切或次全切除、拴系松解术。Pang等的理念是“肿瘤切除越多，囊-髓比越小，再拴系风险也就越小；部分切除效果较差”，主张全切或次全切除脂肪瘤，指出“部分切除比保守治疗的效果更差”。但全切或大部切除有一定风险，有报告脂肪瘤大部切除或全切术后永久性神经症状高达95%（54/57）。这提示为减少手术并发症和再拴系，复杂脊髓脂肪瘤切除手术宜由有经验的医生来做手术。为此笔者认为：权衡术前MRI脂肪瘤类型、白板规则与否、患者年龄及术前症状等因素，在术中电生理监测下，在保证不损伤脊髓神经根的情况下，争取全切。但对白板不规则不清楚者，切忌冒险强切，达到次全部分切除或大部切除即可。对于高风险、症状复发性复杂脊髓脂肪瘤病例，可选用脊柱缩短术。
手术方法
01
术中神经电生理监测
术中神经电生理监测对于提高手术安全性是极其重要的。持续的自由肌电监测可以实时地掌握术中对于神经的干扰，术中神经电刺激可以判断组织是否为神经根或神经根有无功能；通过监测感觉诱发电位（SEP）和运动诱发电位（MEP）潜伏期和波幅的变化，可以术中实时掌握感觉及运动通路的完整性。监测肌群及代表的神经根：股直肌（L4）、胫前肌（L4~L5）、腓肠肌（S1）、外展趾踇肌（S2）、肛门外括约肌（S3~S4）。标准刺激电极放置在胫后神经和腓总神经附近，以监测S2以上脊髓节段的感觉诱发电位。刺激参数：刺激电流0.3~3.0mA。大多数功能性运动神经根对0.3~1.0mA电流都有反应，对于有纤维化神经根偶尔用1.3mA。直接刺激脊髓，需要2.0mA或更高。刺激频率为10次/s。这可以使手术操作引起的自发随机散乱的放电与有节律的诱发收缩相鉴别。从肛门外括约肌引出经皮质运动诱发电位的刺激参数：频率8次/s，每次持续75μs、强度~V。阴部神经感觉区域的电极刺激可产生“电流”的球海绵体反射，有益于监测骶神经运动中枢与中枢联系通路的完整性。术中球海绵体反射对预测松解术后膀胱排空功能是有用的工具，可以预测松解术后6个月时的膀胱功能，特异性高达88.5%，尤其在非脂肪脊髓脊膜膨出病例中更是高达93.4%。这提示：若术中球海绵体反射被保留，则不会发生排空障碍。如果婴儿的球海绵体反射不可靠甚至测不出，经皮质运动诱发电位对监测皮质脊髓束到骶神经运动中枢的电冲动是重要的辅助手段。
02
手术步骤
（1）显露椎板切除范围：上方至少高出肿瘤上极一个节段，下方至少超出圆锥末端1cm。对于儿童长节段脊髓脂肪瘤，在切除椎板时要注意保护部分上下关节突，以保持脊柱稳定性。可以按修氏介绍的方法切开硬膜，显露某些重要的“地标”——神经根、脊髓后根入髓区（DREZ）及其背侧的瘤-髓融合线。（2）切除肿瘤：先辨认融合线。神经根近端可被肿瘤脂肪悬垂物遮盖或粘连。在辨认不清融合线时，宁可少切一点靠近边缘的脂肪，以免切除肿瘤时伤及其深层的DREZ及神经后根。“白板”为银白色薄层网格状胶原纤维板，是分隔脂肪与脊髓的界面。用组织剪刀先剪除其上方的大块脂肪。然后大胆而仔细地切入脂肪瘤，找到*色脂肪球之下发亮的白板。沿白板用显微剪刀剪除肿瘤时，凭借锐性分离的砂砾感及在*色脂肪与粉红色脊髓之间的白色发亮条纹，确保一直保留在白板界面解剖分离。有时纤维层硬韧，需组织剪与显微剪刀交替使用。白板及DREZ上出血以棉片压迫为主，必要时应用最小电凝。在融合线或白板不清楚、肿瘤大而不对称的情况下，需连续应用同轴刺激电极确定，以保障DREZ及神经根安全。S4以下的组织可以牺牲掉以达到充分的松解，并防止与神经基板再粘连。神经基板腹侧的脂肪瘤不处理，并保留其表面光滑的软膜。缝合瘤床两侧软膜，封闭创面。应用牛心包补片做硬膜扩大成形。
结果及随访
术后症状改善率及改善程度从大至小依次为疼痛、皮肤溃疡、便秘、下肢感觉运动障碍、排尿障碍、下肢畸形。疼痛多可消失，其它症状也多可达到改善或稳定。手术的作用总体上是预防性的。Pang等报告小儿无症状混乱型脂肪瘤的手术结果不如保守治疗，但其例数太少（28例），尚需做更多患者对照性研究并长期随访。据文献报道，脂肪瘤分型、术前患者状况（年龄、有无症状、手术史）、髓-囊比及瘤床创面是影响疗效的因素。背侧型、患者术前无症状或症状轻、年龄小、初次手术者结果较好；反之，效果较差。这提示首次手术要正确处理，尽量避免再拴系、再手术。脂肪瘤全切（或次全切）以减小髓-囊比、神经基板重建可降低再拴系风险。要长期监测神经功能及泌尿功能结构的变化。复查磁共振可了解肿瘤残留多少，有无粘连及脊髓空洞进展等，但不能仅凭磁共振图像来判断是否有再拴系。只有结合病史、临床表现、泌尿学（泌尿学B超和尿流动力学检查）及神经电生理检查等，综合分析后才能慎重确定有无再拴系及再手术必要性。需要注意的是，婴幼儿患者早期有（或无）足部轻度畸形，但在没站立行走前，肌力不平衡表现的不明显。随着年龄增长、体重增加，下肢承重增大，逐渐出现一侧足内翻。要注意甄别这是术前脊髓损害的后遗症，还是再拴系或神经发育不良造成的（尤其是单侧症状）。可通过定期复查肌电图和感觉诱发电位来辅助鉴别：脊髓拴系引起的脊髓损害通常表现双侧神经损害症状，一般呈加重趋势；神经发育不良仅表现为受累神经根的症状，多为不对称性损害，进展幅度小而缓慢；而术前即有的神经损害后遗症，则神经电生理异常无进展。
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