一年前……
由于诊断五花八门，医院辗转反复，医院主要考虑三大可能：?胎儿下腹部双叶征（肛门闭锁可能），?也有考虑肠重复可能，?外院磁共振考虑巨输尿管可能？
我科梁医师画的示意图
我的超声诊断依据：第一，双叶征很明显，第二，内见细点中等回声，第三，该无回声区与肾脏不通！考虑消化道梗阻可能大。
胎儿出生后手术结果出乎意料，外科专家反馈：
这是一穴肛畸形，同时合并存在双角子宫伴积液。原来的扩张的管腔是双角子宫。后来因为一穴肛的问题因此肠管也有些扩张。已经做了造瘘。
一年后……
今天上午，孩子来复查了。女孩子快一岁了，长得非常可爱，水灵灵的大眼睛，对着我一眨一眨，把我的心融化了。孩子的上腹部有个结肠造瘘口。超声发现：
右肾中度积水
左肾基本正常
孩子有两个子宫腔，导尿管在左侧宫腔内。
上海专家叫家长把导尿管插入子宫。所以我看到了子宫里有导尿管水囊。为什么要这样呢？因为一穴肛问题，小便时，常常有小便反流入子宫，造成感染，所以医生要求导尿管插在子宫里尽量把小便排掉。
下个月孩子将接受进行二期手术。准备肛门重建，另外把肛门、阴道、尿道分开，我们祝孩子一切如愿。??????
我非常敬重这对年轻父母，在中国目前的情况下，面对这样一个孩子，能够留下来，能够让她接受有效治疗，非常的不容易！面对可爱的萌哒哒的孩子，我在心里说：有福了，孩子，预祝手术成功！！！
延伸阅读：
泄殖腔畸形又称一穴肛，是较罕见且仅见于女性的畸形，发病率仅为二十万分之一。人在胚胎早期相当于胚胎第三周末，会形成泄殖腔，但在胚胎七、八周时，随着中间隔膜发育，形成正常的直肠和肛管、尿道，若为女性，阴道及女性外阴也将产生。如果因发育异常，还停留在泄殖腔阶段，就会形成尿道、阴道、直肠共同开口一个腔孔的泄殖腔畸形，胎儿期间极其难以诊断，其畸形严重程度主要视泌尿道、生殖道与直肠在腔内开口位置的高低而定。治疗的主要目标：让孩子获得泌尿和肠道的自主控制，并且在她未来的生活中能够有正常的性功能。
?肠道控制：患者每天排便一到三次，在两次排便之间保持清洁，在排便过程中感觉推挤的体验，这种患者往往有良好的预后。?
?泌尿系统控制：泄殖腔畸形的患者有一壁光滑的大膀胱，通常不会完全空虚。幸运的是，大多数患者都有一个很好的膀胱颈。这种组合使他们成为间歇性导尿的理想候选者。泄殖腔畸形患者中的五分之一共同通道短于3厘米，需要间歇性导尿来清空膀胱。其余的五分之四的患者可以自主排尿。
?妇科功能：随着孩子的成长和成熟，需要进一步评估其性功能。即使阴道被重建，月经也可能正常，但在患者性生活之前，应该对阴道开口进行评估，以便进行额外的外科手术修复。在大多数情况下，今后患者从阴道分娩是不可能的，需要剖宫产。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
